El defecto del canal del cloro en la pared de las celulas
El defecto genético, provoca que una proteína denominada CFTR se cree alterada en todas las células. Esta proteína se ubica en la pared celular, en los denominados "Canales del Cloro" por donde pasan los iones del interior de la célula al exterior y viceversa.
Al no funcionar bien esta proteína, por distintos motivos, los iones de cloro no pasan correctamente, o pasan en poca cantidad, por estos canales. El cloro arrastra consigo agua y otros iones.
El resultado final es que las segregaciones de todas las glándulas exocrinas son anormalmente espesas en las personas afectadas de FQ.
